什么是卡尔曼综合征[朗读]

卡尔曼综合征(ks)，是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症，于1944年由kallmann最先报告，由于下丘脑促性腺激素释放激素(gnrh)分泌障碍，导致促性腺激素分泌减少而继发性腺功能减退。
该病常在青春期启动发育阶段发现，会影响青春期的启动和发育，表现为青春期发育迟缓，例如睾丸小、阴茎短小、不长阴毛或阴毛稀少等；成年育龄期表现为男性性功能障碍（性欲低下、勃起功能障碍）和不孕不育(精液量少甚至无精液症、无精子症)
在发现疾病后，需要使用激素替代治疗，治疗目的是维持男性第二性征的正常发育和恢复生育能力，包括青春期使用促性腺激素或者睾酮启动并完成青春期的发育，育龄期使用促性腺激素释放激素、促性腺激素以促进睾丸生精完成生育，成年后使用促性腺激素或睾酮，维持男性的第二性征和性功能。绝大多数患者的预后良好，可以获得满意的男性第二性征发育、恢复睾丸的生精能力，甚至可以达到自然妊娠的目的。