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恶性小动脉性肾硬化是指恶性高血压（血压持续性明显升高，一般舒张压超过120mmhg）引起的肾内小动脉弥漫性病变，临床上表现为肾功能急剧恶化。导致本病的基础病中约有40％为原发性高血压，15％为慢性肾炎继发的高血压，其余为多发性结节性动脉炎、放射性肾炎、先天性肾脏病、库欣综合征等。肾损害的表现是恶性高血压的一个重要组成部分，因而其临床表现与恶性高血压的症状相同。急骤发展的高血压，舒张压常>120mmhg，头痛、头晕为其首发和突出的症状。同时可伴有恶心、呕吐、气促、心慌等症状，严重者可发生高血压脑病，如视力异常、反应迟钝、昏迷、抽搐，甚至脑出血。此外，可见颜面水肿和左心衰竭的表现。眼底检查可有视盘水肿，眼底絮状渗出及出血等表现，肾功能急剧恶化，迅速进展至肾功能衰竭。实验室检查急性发展的蛋白尿或原来的蛋白尿迅速加重，肉眼血尿(20％～25％)或镜下血尿，可有红细胞管型，少量透明管型，颗粒管型和白细胞，在疾病的起始阶段肾功能可正常，但随即急剧恶化、血肌酐、尿素氮迅速增高，进入肾功能衰竭阶段，血沉增快，约2/3的患者脑脊液压力升高和脑脊液内蛋白增加。