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什么是卡尔曼综合征

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卡尔曼综合征(ks),是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症,于1944年由kallmann最先报告,由于下丘脑促性腺激素释放激素(gnrh)分泌障碍,导致促性腺激素分泌减少而继发性腺功能减退。
该病常在青春期启动发育阶段发现,会影响青春期的启动和发育,表现为青春期发育迟缓,例如睾丸小、阴茎短小、不长阴毛或阴毛稀少等;成年育龄期表现为男性性功能障碍(性欲低下、勃起功能障碍)和不孕不育(精液量少甚至无精液症、无精子症)
在发现疾病后,需要使用激素替代治疗,治疗目的是维持男性第二性征的正常发育和恢复生育能力,包括青春期使用促性腺激素或者睾酮启动并完成青春期的发育,育龄期使用促性腺激素释放激素、促性腺激素以促进睾丸生精完成生育,成年后使用促性腺激素或睾酮,维持男性的第二性征和性功能。绝大多数患者的预后良好,可以获得满意的男性第二性征发育、恢复睾丸的生精能力,甚至可以达到自然妊娠的目的。
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