噬血细胞综合征是什么[朗读]

噬血细胞综合征（hlh）是一类由原发或继发性免疫异常性因素所引起的多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。
hlh其主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。本病来势凶险，死亡率极高。本综合征分为两大类，一类为原发性或遗传性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性hlh多为隐性遗传病，但患者的发病和病情加剧也常由各种感染诱发，其中家族性hlh于1952年由farquhar等人首先报道，因此又称为farquhar病；继发性hlh分为感染相关性hlh（iahs），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性hlh（vahs），于1979年首先由risdall等报告；由肿瘤引起者称肿瘤相关性hlh（mahs）。噬血细胞综合征患者多有下列临床表现：（1）高热；（2）肝脾大；（3）血细胞减少：外周血二或血三系细胞减少；（4）高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症；（5）骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞，但无恶性肿瘤的证据。（6）铁蛋白≥500μg/l；（7）scd25（sil-2r）≥2400u/ml；（8）nk细胞活性减低或缺如。